Actualités diagnostiques et thérapeutiques de la « pseudo-polyarthrite rhizomélique »

RésuméL’approche diagnostique et thérapeutique de la pseudo-polyarthrite rhizomélique a considérablement évolué ces dernières années. Il est apparu nécessaire de démembrer cette affection trop souvent considérée comme une maladie et non comme un syndrome. Les « critères diagnostiques » utilisés depuis des décennies ont montré leurs insuffisances, justifiant la proposition d’un nouveau concept pathologique élargi : la « PPR syndrome » et une proposition de démarche diagnostique et thérapeutique standardisée visant à éliminer les affections dont la présentation initiale est trompeuse afin d’arriver à la constitution d’un petit noyau restreint de patients que l’on dénommera « PPR maladie ». Des critères récents (pour la « PPR syndrome » et pour la « PPR maladie ») ont été proposés pour ces patients, ils doivent encore être validés. Nous commenterons la démarche diagnostique et l’approche thérapeutique proposées et leurs critères. Nous passerons volontairement sous silence, dans cette revue, les travaux portant sur les modèles physiopathologiques, les mécanismes inflammatoires, la génétique, etc. qui ont été réalisés sur des populations hétérogènes de patients ne validant pas les nouveaux critères. Il ressort donc que la PPR est un « mode d’entrée » dans un rhumatisme inflammatoire chez un sujet de plus de 50 ans et non pas (le plus souvent) une maladie en soi.