Syndrome des anti-synthétases anti-PL7Â sous traitement par interféron

Une patiente de 62 ans avec un antécédent d'infection chronique par le virus de l'hépatite C a présenté une polymyosite atypique, particulièrement douloureuse à la suite d'un syndrome pseudogrippal persistant malgré l'arrêt du traitement par PEG-interféron-α-2b. L'examen clinique, les analyses immunologiques, l'exploration électrophysiologique et radiologique, l'électromyogramme, les épreuves fonctionnelles pulmonaires (EFR) et le scanner thoracique objectivaient, respectivement : des mains de « mécanicien », des arthralgies, la présence d'anticorps anti-synthétase anti-PL7, des signes myographiques typiques d'atteinte des ceintures scapulaire et pelvienne, un syndrome restrictif et une fibrose pulmonaire. L'examen de la biopsie du muscle deltoïde montrait une myosite non spécifique proche de celle associée aux anti-JO-1 ou des connectivites associées aux myosites : certains composants des polymyosites, des dermatomyosites et des aspects anatomopathologiques particuliers : un infiltrat granulomateux non-caséeux, une microangiopathie endomysiale ainsi que des dépôts de complément (complexe d'attaque membranaire) vasculaire et sur le sarcolemme. Le diagnostic de syndrome des anti-synthétases anti-PL7 induit par interféron avec microangiopathie et myosite de chevauchement granulomateuse a été porté. Un traitement associant des immunoglobulines intraveineuses et des corticoïdes par voie orale à dose modérée diminuée progressivement a permis une disparition complète et prolongée de la myosite et une nette amélioration de l'atteinte pulmonaire. Cette observation montre que les effets indésirables liés à interféron-alpha sont variés et qu'une classification précise et détaillée des myosites devrait être faite, plutôt que d'utiliser en ce qui concerne le syndrome des anti-synthétases, la classification habituelle imprécise de polymyosite idiopathique ou de dermatomyosite.