Leucoencéphalite multiple progressive dans les maladies auto-immunes

RésuméLa leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP) est une infection subaiguë du système nerveux central due à la réactivation du virus JC. Elle a été principalement décrite chez les patients infectés par le VIH (80 % des cas), au cours des maladies hématologiques lymphoïdes malignes (13 %), chez les transplantés sous traitement immunosuppresseur (5 %) mais également dans les rhumatismes inflammatoires chroniques à composante auto-immune (lupus, polyarthrite rhumatoïde [PR], vascularite) (2 %). Le diagnostic repose sur l’aspect IRM évocateur et la mise en évidence du virus JC par PCR dans le LCR ou à la biopsie cérébrale qui est parfois nécessaire. En l’absence de traitement reconnu, l’évolution se fait dans la majorité des cas vers l’aggravation et est le plus souvent fatale en quelques mois ou s’accompagne dans les meilleurs cas de séquelles neurologiques invalidantes. Le risque de développer une LEMP est de 0,4/100 000 dans la PR. Quelques cas rapportés au cours de la PR ont détaillé les traitements utilisés : méthotrexate (cinq cas), associés à une biothérapie comme l’infliximab (un cas), le rituximab (quatre cas) et, le léflunomide (deux cas) dont un cas en association au rituximab. La survenue de cette complication très grave est très rare. En cas de traitement par rituximab, la prévalence est augmentée (4/100 000) dans la PR ce qui nécessite d’en informer le patient. Au cours du lupus, le risque de LEMP est plus élevé (4/100 000) qu’au cours de la PR et peut survenir dans 40 % des cas en l’absence de traitement immunosuppresseur sous une corticothérapie à faible dose.