Carence en tissu osseux et en dystrophine musculaire chez la souris mdx

RésuméLa dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie neuromusculaire causée par une carence en dystrophine qui affecte les muscles squelettiques, causant des dégénérescences des fibres musculaires en les remplaçant par des tissus fibreux et adipeux, ce qui conduit généralement à une perte fonctionnelle. Il a été montré que chez les patients présentant une DMD, les os devenaient plus fragiles avec l’âge et avec l’avancement de la maladie. Il a été suggéré qu’une faiblesse musculaire et une mobilité réduite pouvaient être des facteurs favorisant la détérioration osseuse. Cependant, il semble que cela ne s’opère pas chez la souris mdx. Chez la souris mdx, l’existence d’un facteur lié ou non au manque de dystrophine, qui participait également à la détérioration de la qualité osseuse, a été identifiée. La souris mdx peut également présenter une dégénérescence musculaire, mais à l’inverse de l’homme ce phénomène est compensé par une régénérescence musculaire. Par conséquent, on observe une augmentation de la masse musculaire, mais pas nécessairement de la force musculaire de contraction. L’existence de cette augmentation de masse musculaire favorise la formation de la masse osseuse à des sites spécifiques, comme les jonctions tendino-osseuses. De plus, la réponse inflammatoire à l’atteinte musculaire peut être responsable de l’augmentation de l’angiogenèse et de la régénération observée chez la souris mdx, induisant la libération de cytokines et de chémokines qui jouent un rôle important dans le recrutement des leucocytes et des macrophages. Ainsi, la souris mdx posséderait un mécanisme compensatoire osseux capable de répondre à un défaut génétique.