Syndrome d’Evans et lupus érythémateux systémique : présentation clinique et évolution

RésuméObjectifExaminer les caractéristiques cliniques, les analyses de laboratoire et l’évolution du syndrome d’Evans (SE) parmi les patients atteints de lupus érythémateux systémique (LES).MéthodesNous avons examiné les données de 953 patients suivis régulièrement dans notre service. Le SE a été défini par la présence concomitante ou séquentielle d’une anémie hémolytique et d’une thrombocytopénie. Les manifestations cliniques et biologiques apparaissant au cours de la maladie ainsi que les maladies concomitantes et la survie ont été examinées avec précaution.RésultatsNous avons identifié un SE chez 26 patients lupiques parmi 953 (2,7 %). Vingt-trois étaient des femmes avec un âge moyen de 25,7 ans au moment du diagnostic du LES. Quatre patients (15 %) ont déclaré la maladie avant l’âge de 16 ans. Pour la majorité des patients (92 %), le purpura thrombopénique idiopathique et l’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) sont apparus simultanément au début du LES. Les caractéristiques actives du LES ont été retrouvées fréquemment de manière concomitante au SE, en particulier l’arthrite (77 %), l’éruption cutanée (61,5 %), la photosensibilité (57,6 %), des aphtes (34,6 %), la néphrite (73 %), une sérite (54 %), les manifestations neuropsychiatriques (19 %) et pulmonaires (15 %). En plus de cette maladie multi-systémique, 34,6 % de nos patients présentaient une association avec une autre maladie auto-immune comme le syndrome des antiphospholipides. La récurrence du SE a été observée chez seulement quatre (15 %) patients. Après un suivi de 8,72 années, 19 patients (73 %) étaient en rémission et sept (27 %) patients sont décédés.DiscussionLe SE est une manifestation rare du LES, apparaissant chez les patients avec des manifestations lupiques multi-systémiques. Les stratégies de traitement fréquemment utilisées dans le LES contribuent à une rémission plus longue de la maladie et une exacerbation moins fréquente que celles observées dans la population générale des patients atteints de SE.