Augmentation des taux sériques de vitamine B12 associée à une maladie de Still de l’adulte avec syndrome d’activation macrophagique secondaire

RésuméObjectifLa maladie de Still de l’adulte (MSA) peut se compliquer d’un syndrome d’activation macrophagique secondaire ou réactionnel (SAMr). L’objectif de ce travail était de mesurer les taux de vitamine B12 dans la MSA avec et sans SAMr.MéthodesTous les dossiers des patients atteints de MSA issus d’un même centre ont été revus rétrospectivement. L’hémophagocytose était définie par la phagocytose de nombreuses cellules hématopoiétiques par les macrophages. Les données cliniques comprenant fièvre, rash, douleur pharyngée, arthrite et lymphadénopathie ont été colligées. Les examens biologiques effectués ont été les suivants : numération formule sanguine complète, ferritinémie, transaminases, triglycéridémie et vitamine B12 sérique. Le groupe témoin était constitué de notre groupe de patients atteints de MSA, sans SAMr.RésultatsSept patients (cinq femmes) avaient une MSA avec SAMr. L’âge médian au moment du diagnostic de SAMr était de 32 ans (extrêmes, 27–37) et la durée médiane de suivi après le diagnostic de SAMr était de 18 mois (extrêmes, 2–60). Tous les patients avec SAMr présentaient une fièvre, une douleur pharyngée, une arthrite, une anémie et une hyperferritinémie. Cinq des sept patients avaient une hépatosplénomégalie et une lymphadénopathie. Quatre des sept patients avaient un taux de leucocytes normal ou bas, trois une hypertriglycécidémie. Les patients avec MSA et SAMr avaient des taux de vitamine B12 (en moyenne ± D.S.) significativement plus élevés que les patients sans SAMr (1903 ± 960 vs 542 ± 328 pg/ml, p = 0,001). La sensibilité (75 %) des taux élevés de vitamine B12 était élevée et la spécificité (100 %) était excellente.ConclusionUn taux élevé de vitamine B12 semble être un bon marqueur diagnostique de MSA lorsqu’elle se complique d’un SAMr.