کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
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3388320 | 1220744 | 2009 | 4 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Pernio (engelures familiales) et forme tardive d'arachnodactylie avec contractures : une nouvelle association ?
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چکیده انگلیسی
Nous rapportons le cas d'une famille italienne souffrant de pernio (chilblain - engelures systémiques). Sept membres ont été affectés sur plus de trois générations. Deux d'entre eux présentant une association avec une forme tardive d'arachnodactylie avec contractures. Des lésions cutanées inflammatoires survenant suite à une exposition au froid ou à une chute de température sont appelées engelure. L'arachnodactylie est une manifestation caractéristique de désordres héréditaires du tissu conjonctif, tels que le syndrome de Marfan et le syndrome de Beals. Ce dernier, présentant des contractures articulaires congénitales, est en effet appelé contractures-arachnodactylie congénitale (CCA syndrome). Nous émettons l'hypothèse qu'une modification sous-jacente dans le tissu conjonctif pourrait conduire à l'association entre lésions de l'engelure et contractures-arachnodactylie.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Revue du Rhumatisme - Volume 76, Issue 3, March 2009, Pages 309-312
Journal: Revue du Rhumatisme - Volume 76, Issue 3, March 2009, Pages 309-312
نویسندگان
Matteo Piga, Alessandra Vacca, Albert Cauli, Antonella Mameli, Giovanni Porru, Alessandro Mathieu,