Le syndrome de Schnitzler

RésuméLe syndrome de Schnitzler associe une gammapathie monoclonale de type IgM avec urticaire, fièvre intermittente, syndrome inflammatoire, douleurs osseuses, arthralgies et parfois, des adénopathies et/ou une hépatosplénomégalie. Il est rare, puisque seul 80 cas environ ont été rapportés. Le pronostic est dominé par le risque de survenue d’une hémopathie maligne. L’efficacité spectaculaire des inhibiteurs de l’IL1 dans des observations récentes offre de nouvelles perspectives pour la compréhension de la physiopathologie.