Approche thérapeutique de la vascularite à cellules géantes (Maladie de Horton)

RésuméLa maladie de Horton touche des artères de moyen ou gros calibre chez des sujets de plus de 50 ans avec une inflammation d’une part zonale artérielle responsable de sténose, occlusion, et d’autre part systémique expliquant une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une altération de l’état général, une anémie inflammatoire. En dehors des localisations sur les branches de la carotide externe, sont assez souvent diagnostiquées une aortite surtout thoracique, des artérites subaxillaires, axillaires, brachiales, vertébrales, fémorales. Le traitement de la maladie de Horton repose sur la corticothérapie quotidienne, qui est une urgence en cas d’atteinte visuelle débutante (amaurose fugace, diplopie). Sa durée n’est pas prévisible. Ses complications iatrogènes, fréquentes. Une méga-dose initiale n’est pas épargne cortisonique ultérieure. La corticothérapie contrôle la voie Th17, qui intervient dans les manifestations bruyantes vasculaires et systémiques, mais pas la voie Th1, qui expliquerait la chronicité (contrairement à l’aspirine qui en plus de son action anti-agrégante plaquettaire bloque l’interféron gamma liée à cette voie Th1). Le paradigme « la maladie s’éteint en 1 à 3 ans » est souvent non vérifié. Les malades développent des rebonds biologiques, des rechutes, parfois une fois guéris, une récidive. La preuve histologique évite la mise en cause du diagnostic. Le méthotrexate a une efficacité au plus modeste, de même que les anti-TNFalpha. Quelques cas ont répondu au tocilizumab, inhibiteur de l’IL-6, cytokine clé dans la maladie de Horton. Les malades ont une espérance de vie semblable à celle des sujets de même âge, en dehors d’une discrète surmortalité vasculaire juste après le diagnostic.