Les marqueurs pronostiques des sclérodermies

RésuméLe pronostic des sclérodermies systémiques dépend principalement de l'extension de l'atteinte cutanée qui conditionne la gravité des manifestations viscérales cardiovasculaires pulmonaires et rénales. Parmi les outils utiles au clinicien certains concernent des paramètres généraux tels que la vitesse de sédimentation et le taux d'hémoglobine : le taux de mortalité est multiplié par 2,5 à 3,0 (selon les séries) en cas de VS supérieure à 15 ou 25 mm à la première heure ou d'un taux d'hémoglobine inférieur à 12,5 ou 11 g/100 ml. Certains autoanticorps antinucléaires sont associés à des manifestations cliniques graves : ainsi les anticentromère sont associés au risque d'hypertension artérielle pulmonaire tardive, les antitopo-isomérases I (Scl 70) à la fibrose pulmonaire, les anti-ARN polymérase III au risque d'hypertension rénovasculaire (crise rénale). Le pronostic vital est directement lié au type d'autoanticorps. À titre d'exemple, dans la série de 1432 sclérodermies de Pittsburgh, les taux de survie à dix ans des formes limitées sont de 88 % en cas d'anti-U1-RNP, 75 % avec les anticentromère, 72 % avec les anti-PmScl, 65 % avec les anti-Th/To. Dans les formes diffuses, cette survie à dix ans est de 64 % pour les antitopo-isomérases, 61 % pour les anti-U3-RNP, 75 % pour les anti-ARN polymérase III. Divers marqueurs pronostiques sont également disponibles pour évaluer le risque d'atteinte viscérale : citons pour l'alvéolite pulmonaire fibrosante le taux sérique de KL-6, des protéines du surfactant SP-A et SP-D, du peptide PIIINP du collagène, de l'homocystéine. Pour l'HTA citons le taux sérique de CD40L, du NP-ProBNP, des cellules endothéliales circulantes, des anticardiolipines. Pour l'atteinte vasculaire citons le taux sérique de VCAM1 et les marqueurs de l'agression oxydative tels les résidus carboxyl. D'autres marqueurs sérologiques sont à l'étude, témoins de l'atteinte viscérale, mais leur valeur pronostique reste à évaluer.