Nécroses digitales

RésuméAlors que l’ulcère digital reflète en général la présence d’une ischémie focale liée à une microangiopathie, la gangrène digitale serait plus la conséquence d’une macroangiopathie parfois associée aussi à la microangiopathie. La gangrène digitale est une manifestation clinique fréquente des connectivites, particulièrement de la sclérodermie systémique. Il y a cependant de multiples autres causes possibles : la maladie de Buerger, les causes professionnelles comme le syndrome du marteau hypothénar ou les vasculopathies obstructives dues à des embolies d’origine sous-clavière ou cardiaque. Plus rarement, on peut trouver comme cause une vascularite, une cryoglobulinémie, une thrombocytémie essentielle ou une maladie de Vaquez, voire une tumeur solide. Il peut s’agir d’un mode inaugural. Il faut dans tous les cas aussi rechercher une cause médicamenteuse comme la bléomycine ou l’interféron alpha. Un examen clinique minutieux est bien souvent suffisant pour évoquer une cause spécifique. L’échocardiographie et l’écho-Doppler des MS, un bilan biologique à la recherche d’un syndrome inflammatoire, NF, recherche de cryoglobuline, d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) et la recherche d’anticorps antinucléaires sont nécessaires. Dans certains cas, l’artériographie du membre supérieur est nécessaire pour identifier un mécanisme causal comme un anévrisme sous-clavier ou une plaque d’athérome ou bien pour confirmer l’existence d’une authentique artérite digitale comme au cours de la maladie de Buerger. Une amputation limitée est souvent nécessaire mais elle peut survenir spontanément. Le traitement est d’abord celui de la cause.

As digital ulcers usually reflect focal ischemia due to a microangiopathy, digital gangrene is more likely to be the consequence of a macroangiopathy which can also sometimes be associated with a microangiopathy. Digital gangrene is a common skin manifestation of connective tissue diseases, especially systemic sclerosis. Other multiple causes are possible: Buerger's disease, occupational diseases (particularly hypothenar hammer syndrome) or obstructive vascular disease due to subclavian artery embolism or cardiac embolism. More rarely vasculitis, cryoglobulinemia, polycythemia vera and essential thrombocythemia or solid cancer are associated with digital gangrene, sometimes as a first manifestation. Drug-induced digital gangrene should in all cases be checked (particularly bleomycine and interferon alpha). A thorough clinical examination is frequently enough to evoke a specific cause. Cardiac and upper limbs echo-Doppler, biological examination looking for an inflammatory syndrome, an abnormal blood formula, the presence of a cryoglobulinemia, antineutrophil and antinuclear antibodies is mandatory. In some cases, upper limb arteriography is needed to identify a mechanism such as subclavian aneurism or atherosclerotic plaques or to confirm digital arteritis as shown in Buerger's disease. Limited amputation is frequently needed, but may sometimes occur spontaneously. The main treatment is to treat the cause.