Syndrome PFAPA : ce que nous a appris la cohorte Européenne

RésuméLe syndrome Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis (PFAPA) est la cause la plus fréquente de fièvre récurrente d’origine inflammatoire. Son diagnostic se base sur des critères diagnostiques, après exclusion d’autres diagnostics différentiels, en particulier les fièvres périodiques monogéniques. Les critères utilisés actuellement sont peu précis et peu spécifiques ; des critères de classification validés seraient nécessaires pour définir une population de patients homogène et faciliter la recherche clinique. Le traitement du syndrome PFAPA reste controversé. La cortisone en dose unique permet d’interrompre la poussée et l’amygdalectomie peut induire une rémission dans une majorité des cas. Le pronostic est bon et sans séquelles avec en général une rémission durant l’enfance.

Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis (PFAPA) syndrome is the commonest cause of recurrent fever of inflammatory origin. The diagnosis is based on diagnostic criteria, after exclusion of other differential diagnoses, in particular monogenic periodic fevers. The currently used criteria are not very precise or specific; validated classification criteria would be useful to define a homogeneous population of patients and facilitate clinical research. The treatment of PFAPA syndrome remains controversy. A single dose of cortisone is able to interrupt the flare and tonsillectomy can induce a remission in a majority of the cases. The prognosis is good and without damage and a remission generally occurs during childhood.