کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
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3806208 | 1245280 | 2016 | 7 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Spanish consensus statement for diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
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چکیده انگلیسی
La hemoglobinuria paroxÃstica nocturna (HPN) es una enfermedad clonal de las células progenitoras hematopoyéticas originada por la mutación adquirida del gen fosfatidil-inositol-glicano del grupo A, situado en el brazo corto del cromosoma X. Se caracteriza por anemia hemolÃtica intravascular, tendencia a la trombosis y un componente variable de insuficiencia medular. Otras complicaciones derivadas de la hemólisis son disfagia, disfunción eréctil, dolores abdominales, astenia e insuficiencia renal crónica (un 65% de los pacientes). La enfermedad afecta por igual a ambos sexos y puede aparecer a cualquier edad, con una mayor incidencia en la tercera década de la vida. Actualmente, el diagnóstico se basa en la detección de poblaciones celulares con marcadores asociados al déficit de glucosil-fosfatidil-inositol mediante citometrÃa de flujo. Durante años, el pilar terapéutico de la HPN hemolÃtica era el soporte transfusional. Un gran avance en el tratamiento ha sido la aprobación del anticuerpo monoclonal humanizado eculizumab, que bloquea la proteÃna C5 del complemento impidiendo su activación, y por tanto, la hemólisis. Diversos estudios han confirmado que el tratamiento con eculizumab evita o disminuye el requerimiento transfusional, reduce la probabilidad de trombosis, mejora la sintomatologÃa asociada y la calidad de vida de los pacientes con HPN, mostrando un aumento de la supervivencia. Este rápido avance en el conocimiento de la enfermedad y su tratamiento hace necesario adaptar y homogeneizar las directrices de actuación clÃnica en el manejo de pacientes con HPN.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Medicina ClÃnica (English Edition) - Volume 146, Issue 6, 18 March 2016, Pages 278.e1-278.e7
Journal: Medicina ClÃnica (English Edition) - Volume 146, Issue 6, 18 March 2016, Pages 278.e1-278.e7
نویسندگان
Ana Villegas, Beatriz Arrizabalaga, Santiago Bonanad, Enrique Colado, Anna Gaya, Ataúlfo González, Isidro Jarque, Ramiro Núñez, Emilio Ojeda, Alberto Orfao, José-MarÃa Ribera, Vicente Vicente, Álvaro Urbano-Ispizua,