Síndromes mielodisplásicos

ResumenLos síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias hematológicas clonales que se caracterizan por la existencia de alteraciones en la maduración y morfología de los precursores hematopoyéticos en la médula ósea (dismielopoyesis), y su incapacidad para producir las células sanguíneas maduras en número y calidad adecuadas (hematopoyesis ineficaz). Suelen presentarse en pacientes de edad avanzada, y en la mayor parte de los casos la etiología es desconocida. Las manifestaciones clínicas dependen del grado de alteración en las distintas líneas celulares afectadas: descenso de la hemoglobina (síndrome anémico) y/o trombopenia (diátesis hemorrágica) y/o leucopenia (infecciones). Suelen presentar un curso clínico y una supervivencia variable, en función del subtipo de SMD y un riesgo elevado de evolución a leucemia aguda. El tratamiento incluye soporte transfusional, eritropoyetina y otros factores estimulantes de la hematopoyesis, y en algunos casos agentes inmunomoduladores, hipometilantes y citotóxicos, aunque el único tratamiento curativo continúa siendo el trasplante alogénico de médula ósea.

Myelodysplastic syndromes (MDS) are a heterogeneous group of clonal hematological malignancies characterized by an impaired morphology and maturation of the bone marrow hematopoietic precursors (dysmyelopoiesis) causing an ineffective blood cell production and cytopenias. These disorders often occur in elderly patients and the etiology is unknown in most cases. Patients with MDS may present with clinical manifestations of anemia, thrombocytopenia (bleeding) and/or leukopenia (infections). The clinical course and survival is variable depending on the subtype of MDS and there is a subgroup of patients that often progresses to acute leukemia. Standard treatment is supportive care including transfusions and colony stimulating factors, and may include chemotherapy, immunomodulators and hypometilating agents, although allogeneic bone marrow transplantation is the only curative treatment.