Histopathology of pineal germ cell tumors

Les tumeurs germinales sont les plus fréquentes des tumeurs pinéales. Classiquement rencontrées dans les gonades, leur localisation en position intracrânienne peut être expliquée par la transformation néoplasique d'une cellule germinale primordiale ayant migré de façon anormale ou par celle d'une cellule souche neurale « résidente ». L'Organisation mondiale de la santé (OMS) reconnaît 5 types histologiques de tumeurs germinales intracrâniennes : le germinome et les tumeurs non germinomateuses incluant le carcinome embryonnaire, la tumeur vitelline, le choriocarcinome et le tératome mature ou immature. Les germinomes et les tératomes sont souvent purs alors que les autres types tumoraux entrent fréquemment dans la composition de tumeurs mixtes. Face à un prélèvement de tumeur germinale, le neuropathologiste doit donc pouvoir en caractériser toutes les composantes. Dans des situations de diagnostic différentiel difficile, des marqueurs immunohistochimiques récents tels qu'OCT(octamer-binding transcription factor)3/4, Glypican 3 et SALL(sal-like protein)4 peuvent être utiles. OCT3/4 est utile dans le diagnostic des germinomes, Glypican 3 dans celui des tumeurs vitellines et SALL4 dans celui de tumeur germinale. La présence d'un isochromosome 12p dans une tumeur pinéale est en faveur du diagnostic de tumeur germinale. Le compte-rendu anatomopathologique devra toujours être confronté aux données cliniques et notamment aux concentrations de la β-human chorionic gonadotropin (HCG) et de l'α-fœtoprotéine dans le sang et le liquide céphalorachidien.