Epidemiology, genetic, natural history and clinical presentation of giant cerebral aneurysms

Les anévrismes géants représentent 5 % de l'ensemble des anévrismes intracrâniens et deviennent symptomatiques entre 40 et 70 ans, avec une prépondérance féminine. Dans la population pédiatrique, la fréquence des anévrismes géants est plus élevée que chez l'adulte. L'évolution de ces anévrismes est influencée par un certain nombre de facteurs de risque, en particulier génétiques. L'histoire naturelle de ces anévrismes comprend 3 types de phénomènes : thrombose, accroissement et rupture. Ils sont classés en sacculaire, fusiforme et serpentin. Bien qu'ils se localisent aux mêmes endroits que les anévrismes classiques, les localisations intra-caverneuse et carotidienne proximale prédominent nettement. Les anévrismes géants s'expriment soit en raison de leur effet de masse, soit d'une rupture, les manifestations ischémiques étant beaucoup plus rares. Si les premières descriptions cliniques ont été dépassées par l'imagerie, le contexte clinique avec l'analyse des facteurs de risque restent essentiels pour la prise de décision thérapeutique. Le risque de rupture à 5 ans pour les patients sans antécédents d'hémorragie sous-arachnoïdienne est de 40 % pour les anévrismes de la circulation antérieure, de 50 % pour ceux de la circulation postérieure et de 6 % pour les anévrismes caverneux. Le mauvais pronostic des patients non traités justifie une prise de risque thérapeutique.