Hemangioblastoma of the corpus callosum: A case report and review of the literature on its origin

Les auteurs présentent le troisième cas d'hémangioblastome du corps calleux. L'exérèse chirurgicale, ainsi que les suites postopératoires se sont bien déroulées. Avec une revue de la littérature, les auteurs tentent d'expliquer pourquoi les hémangioblastomes sont rares au niveau supratentoriel par rapport à la fosse postérieure. Cette approche est la première dans la littérature. La mutation de la gêne VHL entraîne un arrêt de la différentiation des angioblastes qui deviennent potentiellement néoplasiques. Ce gène s'exprime particulièrement dans les cellules de Purkinje du cervelet, mais peut s'exprimer aussi dans les structures supratentorielles. Ces angioblastes néoplasiques sont pluripotents, CD133+ et expriment le VEGF. Ils sont suspectés d'être des hémangioblastomes immatures dans le système nerveux et leur genèse peut être initiée pendant l'embryogénèse.