Bêta-thalassémie intermédiaire compliquée d'une compression médullaire. Étude de trois observations et méta-analyse

L'hématopoïèse extramédullaire survient chez les patients porteurs de bêta-thalassémie par compensation des anémies chroniques. Le diagnostic est relativement aisé mais le traitement est sujet à controverse. Le but de ce travail était de rapporter trois observations et de faire une méta-analyse de la compression médullaire par bêta-thalassémie intermédiaire. Les auteurs ont rapporté trois cas suivis d'une revue de la littérature. Parmi les trois cas rapportés, deux étaient connus du service d'hématologie clinique tandis que la compression médullaire révélait la maladie chez un patient. Une méta-analyse est faite à partir des cas rapportés et de la revue de la littérature. Quarante-trois cas de compression médullaire ont été publiés ces dix dernières années soit quatre cas par an. Il s'agissait d'une compression médullaire ou radiculomédullaire lente apparaissant chez des patients porteurs d'une thalassémie intermédiaire. La compression médullaire par hématopoïèse extramédullaire a prédominé chez l'adolescent et l'adulte jeune dans 95,45 % des cas. Le délai diagnostique était de 3,33 mois (trois jours - 12 mois). À l'IRM, une lésion hypo-intense T1 dans 30,43 % des cas rehaussée par l'injection de gadolinium 42,85 % des cas et hypo-intense T2 dans 34,78 % des cas. Le scanner montrait la moelle qui était comprimée par une lésion hypodense et de grosses vertèbres translucides dans 85,71 % des cas. L'anémie chronique était hypochrome microcytaire dans 97,14 % des cas. Le traitement spécifique a apporté une guérison dans 97,5 % des cas. Le suivi moyen des patients a été de deux années avec des extrêmes de quatre semaines à 15 ans.