Tríada de lenk como presentación clínica del angiomiolipoma

ResumenTríada de lenk como presentación clínica del angiomiolipomaEl angiomiolipoma (AML) es una neoplasia clonal benigna compuesta por cantidades variables de tejido adiposo maduro, músculo liso y vasos sanguíneos de paredes gruesas. Aproximadamente un 20% de todos los AML, se detectan en pacientes con el Síndrome de la Esclerosis Tuberosa, trastorno autonómico dominante que se asocia a retraso mental, epilepsia, adenoma sebáceoLa presencia de hemorragia retroperitoneal masiva, conocida como Síndrome de Wunderlich se ha documentado en hasta un 10% de los pacientes y representa la complicación más importante y temida de estas lesionesLa TAC identifica las zonas del tejido adiposo, correspondiente a una baja atenuación entre 20-100 Hounsfield, dicho coeficiente dependerá del contenido y madurez de la grasa intratumoral y de la presencia o no de hemorragiasEn el caso de pacientes con AML pequeños que requieren intervención debido a la presencia de síntomas, en pacientes con ET o AML multicéntricos y en pacientes en quienes la preservación de la functión renal reviste particular importancia el enfoque preferido es la cirugía ahorradora de nefronas con nefrectomía parcial o embolizaciòn selectivaPresentamos un caso de una paciente de 59 años con un angiomiolipoma gigante quién debuta con el Síndrome clínico conocido como Tríada de Lenk

Angiomyolipoma and lenk syndrome: case reportAngiomyolipoma (AML) is a benign clonal neoplasm that consists of varying amounts of mature adipose tissue, smooth muscle, and thick-walled vesselsApproximately 20% of AMLs are found in patients with tuberous sclerosis syndrome (TS), an autosomaldominant disorder characterized by mental retardation, epilepsy, and adenoma sebaceous, a distinctive skin lesionMassive retroperitoneal hemorrhage from AML, also known as Wunderlich's syndrome, has been found in up to 10% of patients and represents the most significant and feared complicationThe presence of even a small amount of fat within a renal lesion on CT scan (confirmed by Hounsfield unit’s =10) is considered diagnostic of AML. Intervention should be considered for larger tumors, particularly if the patient is symptomatic, taking into account patient age, comorbidities, and other related factors. A nephron-sparing approach, via either partial nephrectomy or selective embolization, is clearly preferredWe present the case of a fifty-nine-year old patient with an angiomyolipoma and massive retroperitoneal hemorrhage with Lenk syndrome