IgG4-related disease: description of a case with pulmonary lesions, mediastinal lymphadenopathies and rapidly progressive renal failure

This is a case report of a 73-year-old man with new-onset acute renal failure while being investigated for pulmonary infiltrates and mediastinal lymphadenopathies. Urine tests showed tubular range proteinuria with no microhaematuria. Immunology tests showed elevated serum IgG and hypocomplementaemia (classical pathway activation). Renal biopsy and clinical-pathological correlation were crucial in this case, reinforcing their important role in the final diagnosis of acute kidney injury.

ResumenEl caso presentado es el de un paciente varón de 73 años que debuta con un fracaso renal agudo en el contexto de infiltrados pulmonares y adenopatías mediastínicas a estudio. En el análisis de orina destacó proteinuria de rango tubular, sin microhematuria. En el estudio inmunológico se observó únicamente una elevación de los valores normales de IgG, junto con una activación de la vía clásica del complemento. La biopsia renal y la correcta correlación clínico-patológica fueron definitivas en este caso, mostrando una vez más ser una herramienta fundamental en el diagnóstico del fracaso renal agudo de etiología no clara.