Diagnóstico posparto de la enfermedad de Wilson en gestante con síndrome HELLP y coagulopatía

ResumenEl síndrome HELLP es una entidad clínico-analítica definida por anemia hemolítica microangiopática, elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia. La afectación hepática del síndrome es común a diversas hepatopatías. Algunas, inherentes a la gestación (hígado graso agudo del embarazo, colestasis intrahepática gestacional) y otras relativas a enfermedad intercurrente (hepatitis agudas virales) o hepatopatía crónica previa. Se presenta un caso clínico de diagnóstico posparto de hepatopatía crónica por enfermedad de Wilson (EW), que comienza en el tercer trimestre de gestación con síndrome HELLP asociado a insuficiencia hepática y coagulopatía. Se revisan los posibles diagnósticos diferenciales y la literatura científica al respecto.ConclusiónEs importante la realización de un adecuado diagnóstico diferencial del síndrome HELLP, ya que no siempre es secundario a la preeclampsia gestacional, pudiendo ser el punto de partida para el diagnóstico de otras hepatopatías agudas o crónicas subyacentes.

HELLP syndrome is a clinical-analytical entity defined by microangiopathic hemolytic anemia, elevated liver enzymes, and thrombocytopenia. Liver involvement in this syndrome is common to several liver diseases. Some of these liver diseases are inherent to pregnancy (acute fatty liver of pregnancy, gestational intrahepatic cholestasis), while others are related to intercurrent disease (acute viral hepatitis) or to previous chronic liver disease. We report a case of postpartum diagnosis of chronic liver disease secondary to Wilson disease, with onset in the third trimester of pregnancy and HELLP syndrome associated with acute liver failure and coagulopathy. We review the differential diagnosis and the scientific literature on the topic.ConclusionA correct differential diagnosis of HELLP syndrome is important because this syndrome is not always secondary to gestational preeclampsia and can be the starting point for the diagnosis of other acute or chronic liver diseases.