Intérêts et limites du baclofène intrathécal dans les paraparésies spastiques héréditaires

RésuméIntroductionLe baclofène intrathécal en infusion chronique s'est imposé comme traitement de la spasticité médullaire sévère. Dans les paraparésies spastiques héréditaires (PSH), ce traitement reste peu utilisé et les observations publiées très rares. Nous avons évalué l'intérêt de l'infusion chronique du baclofène intrathécal par pompe implantée chez des patients présentant une PSH.MéthodesLes patients, recrutés de façon consécutive, ont fait l'objet d'une évaluation préalable de la spasticité (score d'Ashworth, de Penn), de la force musculaire, de la marche (vitesse, confort, périmètre). Des tests au baclofène ont été réalisés, en bolus à doses croissantes, et éventuellement en test chronique. L'indication d'implantation d'une pompe était retenue sur la réduction d'au moins deux points sur les scores d'Ashworth et de Penn, la préservation de la force musculaire et l'amélioration des paramètres de marche.RésultatsLa population est de trois hommes et trois femmes, l'âge moyen de 48 ans, la durée moyenne d'évolution de la PSH de 19 ans. Quatre patients ont bénéficié de l'implantation d'une pompe avec un recul moyen de 6,2 ans. La satisfaction reste élevée chez les patients les plus anciennement traités, malgré l'évolution de la maladie. La dose moyenne quotidienne de baclofène est 75 μg.DiscussionCertains patients, atteints de PSH, tirent un bénéfice fonctionnel significatif du baclofène intrathécal en infusion chronique, au stade où la marche reste possible. Malgré le caractère évolutif de la maladie, les résultats se maintiennent, montrant que le compromis entre la réduction de l'hypertonie et le respect de la force musculaire est possible dans cette maladie.

BackgroundChronic intrathecal delivery of baclofen has been introduced for treatment of severe spinal spasticity. Very little is known about this treatment in hereditary spastic paraparesis. Here we review the benefits and limitations of pump implantation for baclofen delivery in this population.MethodsConsecutive patients presenting with hereditary spastic paraparesis were assessed for spasticity (Ashworth and Penn scores), muscular strength and walking (speed, comfort and perimeter length). The effect of intrathecal delivery of baclofen was judged after progressive bolus injections or chronic administration by electrical syringe. The pump implantation was proposed when spasticity scores decreased by 2 or more points, with muscular strength preserved and walking area increased.ResultsWe investigated 6 patients (3 males; mean age 48 years) with hereditary spastic paraparesis. The mean follow-up was 19 years; for 4 patients who received pump implantation, the mean follow-up was 6.2 years. The mean baclofen daily dose was 75 μg. Satisfaction was high for patients who received implantation early instead of waiting for the natural course of the disease.DiscussionSome patients with hereditary spastic paraparesis have good functional improvement with chronic intrathecal delivery of baclofen if walking is still possible. Despite the natural history of the disease, functional results are stable during the first 5 years of treatment. The data indicate a possible compromise between decreased spasticity and muscular strengthening with the treatment.