Impact du corset thoracique sur la fonction respiratoire chez des enfants atteints de maladie neuromusculaire

RésuméLes déformations rachidiennes progressives au cours des maladies neuromusculaires (MNM) induisent la prescription de corset thoracique. Nous avons étudié l'impact de celui-ci sur la fonction respiratoire des enfants atteints de MNM.Patients et méthodesL'étude était rétrospective sur une période allant de janvier 1997 à janvier 2003. Les enfants inclus, atteints d'une MNM et appareillés à l'aide d'un corset thoracique, avaient bénéficié d'explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) sans et avec corset. Le recueil comprenait : le type de MNM, le degré de la scoliose et le type de corset. La capacité vitale (CV), le volume expiratoire maximal en une seconde (VEMS) et la capacité pulmonaire totale (CPT) étaient analysés.RésultatsTrente-deux observations, correspondant à 17 enfants, étaient analysées. Parmi les 32 observations, il y avait 14 amyotrophies spinales. L'âge moyen était de 11 ± 2,6 ans. Tous présentaient une scoliose, sévère pour 72 % (angle de Cobb supérieur à 30°). Le corset était de type Garchois dans 44 % des observations. Les EFR sans corset montraient une CV médiane à 65 % de la théorique avec un syndrome restrictif dans 44 % des cas. Le corset entraînait une diminution moyenne de la CV de 4,6 % (p < 0,001) et du VEMS de 4,6 % (p = 0,002). La diminution de la CV était moindre avec les corsets de type Garchois (p = 0,02). La gravité de la scoliose n'intervenait pas sur les résultats.ConclusionLe corset peut avoir un effet délétère sur la fonction respiratoire, déjà restreinte en cas de MNM. Sa prescription doit être encadrée d'EFR, conduisant le cas échéant à un ajustement du corset. Le corset Garchois semble mieux toléré sur la fonction respiratoire.

Respiratory muscle weakness associated with scoliosis in neuromuscular disease leads to respiratory impairment. Children with scoliosis are usually treated with spinal bracing to delay the progress of disease. We studied the impact of spinal bracing on lung function in these children.MethodsRetrospective study of patient data from January 1997 to January 2003. Spirometry and measurement of lung volume involved 32 observations, corresponding to 17 children with neuromuscular disease, including 14 with spinal muscular atrophy. Data for children with and without a brace were studied.ResultsA total of 72% of the children had severe scoliosis (Cobb score > 30°); 40% wore a Garchois brace. Children without a brace showed a mean vital capacity of 65% of predicted value, with a restrictive syndrome in 44% of observations. Children with a brace showed significantly reduced vital capacity (–4.6%; P < 0.001) and forced expiratory volume in 1 s (–4.6%; P = 0.002). The reduced vital capacity was lower in children with the Garchois brace: –1% (P = 0.02). Severity of scoliosis and measured volumes were not related.ConclusionSpinal bracing in children with neuromusclar disease leads to significant respiratory impairment. Assessment of pulmonary function is necessary when a brace is indicated. The Garchois brace might lead to less impairment of respiratory function.