La maladie de Preiser : une série de cinq cas

RésuméLa maladie de Preiser se définit par une nécrose avasculaire du scaphoïde, survenant en l’absence de fracture ou de pseudarthrose. Entre 1998 et 2009, cinq patients ont été vus en consultation avec le diagnostic de nécrose avasculaire du scaphoïde, qui était bilatérale dans un cas. Il s’agissait de quatre femmes et un homme, âgés de 20 à 48 ans dont le tableau clinique se résumait à des douleurs du versant radial du poignet, accompagnées de raideur et/ou de perte de force. La prise en charge a consisté en une injection intra-articulaire bilatérale d’acide hyaluronique, trois greffons vascularisés selon Kulhmann et une résection de la première rangée du carpe. Avec un recul moyen de quatre ans et demi, les résultats sont globalement satisfaisants avec une sédation de la douleur chez tous les patients opérés au prix parfois d’une raideur résiduelle. La maladie de Preiser pose actuellement de nombreux problèmes, étiologiques, diagnostiques et surtout thérapeutiques. L’absence de consensus thérapeutique est sans doute liée à la rareté cette pathologie, au faible nombre de cas et séries publiés et surtout à l’absence de séries prospectives comparatives. Les auteurs proposent, à partir d’une revue de la littérature et des cas présentés, de faire une mise au point des différents aspects de la maladie en insistant sur la stratégie de prise en charge qui demeure délicate dans les stades débutants ; la principale question qui se pose est : jusqu’à quand peut-on « sauver le scaphoïde » et par quelle méthode ?

Preiser's disease, or avascular necrosis of the scaphoid occurs without fracture or non-union. Between 1998 and 2009, the authors report on 5 patients who complained of mild pain on the radial aspect of the wrist, associated with stiffness and/or loss of strength. Our management consisted in different options: one bilateral intraarticular injection of hyaluronic acid, three vascularised radial bone graft and one resection of the first carpal row. With four and a half years follow-up, our results are quite satisfactory for improvement of pain, sometimes with residual postoperative stiffness. Management remains difficult because Preiser's disease is rare and there are no relevant prospective control studies. We attempt to provide an algorithm for early management of the disease and to answer the question: “until when can we save the scaphoid and how?”