Macrodactylie

RésuméLa vraie macrodactylie représente une anomalie congénitale rare d’étiologie inconnue. Elle est habituellement isolée et comporte une infiltration fibrograisseuse prédominant en palmaire. Elle peut être avec ou sans orientation nerveuse selon que le territoire concerné par la macrodactylie comporte une augmentation du volume d’un nerf majeur, le plus souvent le médian. Elle peut être statique, présente à la naissance et restant stable avec la croissance, ou progressive avec une croissance disproportionnée. Certains syndromes, tumeurs ou malformations peuvent comporter une augmentation de volume d’un doigt sans qu’on puisse parler de vraie macrodactylie. Les traitements sont difficiles et souvent décevants et comportent : des interventions visant à ralentir la croissance chez l’enfant, essentiellement par des épiphysiodèses ; des interventions de réduction de la taille du doigt combinant résection osseuse et des parties molles associées éventuellement à des ostéotomies de correction d’axe et des arthrodèses ; des amputations, proposées dans les formes progressives sévères. Les parents doivent être informés que plusieurs interventions seront nécessaires avec à terme un doigt qui ne sera jamais normal et dont la fonction sera limitée.

There are two types of congenital enlargement of the finger. In one type, the finger is enlarged as part of a syndrome or because of a tumor or a malformation. In the other, the finger is enlarged as an isolated anomaly called “true macrodactyly”, with an abundance of fat mainly on the palmar side of the finger. This condition is a rare congenital malformation and the etiology is unknow. The enlarged portion of the finger or the hand can be in a distribution of a major peripheral nerve, most often the median nerve. This condition is called nerve territory-oriented macrodactyly. Macrodactyly can be static, present at birth and does not increase disproportionately with growth, or progressive with a disproportionate growth of the digit. Treatments are difficult and challenging. The goals of operative treatments are: to control the growth in children, mainly with epiphysiodesis; to reduce the size of the finger with resection of skin and subcutaneous tissue with occasionally recession osteotomy, angulation osteotomy and arthrodesis; amputation in severe progressive macrodactyly. Parents should be informed of the potentiel number of operations necessary and of the limitation of function.