Atteinte de la main dans la maladie de Thévenard. À propos d'une observation exceptionnelle sur une nouvelle forme « phlegmoneuse »

RésuméLa maladie de Thévenard est une acropathie ulcéromutilante familiale rare. Il s'agit d'une pathologie du système nerveux périphérique qui débute au niveau des pieds où elle reste le plus souvent la seule manifestation, pour s'étendre exceptionnellement et alors plus tardivement au niveau des mains. Elle provoque des ulcérations cutanées évoluant lentement vers des déformations osseuses puis des destructions ostéoarticulaires, dues à une anesthésie thermoalgésique de topographie distale. Nous rapportons ici l'observation d'un patient de 87 ans qui présentait une forme clinique particulière, non décrite dans la littérature, caractérisée par des surinfections locales et générales prédominant aux mains. Il s'agissait d'une forme phlegmoneuse de la maladie de Thévenard.

Thévenard's disease is a rare familial ulcero-mutilating acropathology involving the peripheral nervous system. It typically begins on the feet and only rarely spreads to the hands late in the course of the disease. It first causes cutaneous ulcerations and then secondary osseous deformations and osteoarticular destruction, due to a distal loss of temperature sensation. We report the case of an 87 year old patient who suffered from a particular clinical form, undescribed as yet in the literature and characterized by local and general superinfections predominately on the hands. We term this the “cellulitic” presentation or form of Thévenard's disease.