Étude de la croissance tumorale des tumeurs desmoïdes extra-abdominales (FDEA) primitives ou récidivées non opérées

RésuméLes auteurs ont suivi prospectivement une cohorte de patients porteurs d’une tumeur desmoïde extra-abdominale (FDEA), cliniquement et par IRM, pour évaluer le profil évolutif de cette tumeur d’évolution mal connue et capricieuse. Dix-sept patients porteurs d’un FDEA, primaire ou récidivant, ont été suivis prospectivement tous les 6 mois par IRM pour une analyse qualitative (signal) et quantitative (mesures selon les grands axes). Dans 9 cas, la tumeur n’a subi aucun geste local (excepté la biopsie) et dans 8 cas il s’agissait de patients porteurs d’une tumeur récidivante laissée en place. Trois patients ont présenté en cours du suivi une aggravation de la symptomatologie douloureuse ou fonctionnelle. Trois patients ont présenté une régression objective à l’IRM de leur tumeur, 2 patientes ont vu leur tumeur progressant avec des reculs limités par rapport au diagnostic (9 et 14 mois) et 12 patients ont vu leur tumeur ne progressant pas de façon décelable aux IRM successives. La phase d’évolution de la lésion était en moyenne de 10 mois (0 à 36 mois), sans différence entre les tumeurs primaires et récidivantes. Aucune tumeur n’a réévolué après sa régression ou stagnation. Ce travail confirme par des données objectives le faible potentiel évolutif des FDEA après 36 mois d’évolution, ces données devant cependant être confirmées par des séries plus importantes avec un grand recul.

Purpose of the studyExtra-abdominal aggressive fibromatosis (EAAF) is a benign desmoid tumor with a potentially aggressive behavior. Surgical treatment is compromised by a very high rate of recurrence, sometimes with significant morbidity. We conducted a prospective surveillance of our patients (clinical and MRI) with EAAF to search for prognostic factors.Material and methodsThis cohort included 17 patients with EAAF. For nine patients, biopsy alone was performed. For eight, the tumor was a recurrence after surgical removal. Patients were seen for a clinical assessment and MRI every six months.ResultsMedian follow-up was 42 months (range 6-114). Three patients worsened clinically with pain or functional impairment. One patient required neurosurgery to control pain (good stable outcome). MRI showed progression for two tumors (12%) but with a short follow-up since diagnosis (9 and 14 months), in one case despite medical treatment. Three tumors regressed and twelve remained stable on successive MRI. On average the tumor growth lasted ten months.DiscussionTumor growth was never noted beyond 36 months. This notion of an interruption in tumor growth is mentioned sporadically in reports on EAAF, which have generally included recurrent tumors. To our knowledge this is the first series reporting tumors left in place a followed with modern imaging techniques. The high rate of spontaneous interruption of tumor growth must be counterbalanced with the difficult task of local treatment: the risk of recurrence is particularly high after surgery and functional sequelae can be significant when wide resection is proposed in an anatomically difficult localization. The precise role for surgery, and combined radiotherapy, remain to be determined. There are only scarce reports on general treatments. Considering these facts, we propose that surgical resection should not be considered the only solution for the treatment of EAAF. Further work is needed to define the useful contribution of simple surveillance of these benign tumors.