Liposarcome myxoïde : recherche de facteurs pronostiques de récidives. À propos de vingt cas suivis sur une période de 8 ans

RésuméIntroductionLes liposarcomes myxoïdes (LSM) sont le deuxième type de liposarcomes les plus fréquents. Il existe une image IRM pathognomonique mais le diagnostic peut être difficile en cas de taux de cellules rondes (CR) élevé. Les facteurs pronostiques ayant un impact négatif sont l’âge, la taille, un taux de CR important et des marges de résection positives. Notre objectif était de mettre en évidence les facteurs de récidive en insistant sur le taux de CR et la prise en charge hors centre référent.Patients et méthodesVingt patients ont été analysés rétrospectivement. Onze femmes et 9 hommes d’âge moyen de 44,3 ans (18–73 ans) ont été suivis en moyenne 55,9 mois. Six patients ont été opérés hors centre référent. Huit récidives locales et 3 évolutions métastatiques ont été observées. L’IRM initiale a été interprétée par un radiologue spécialisé et les interventions réalisées par deux chirurgiens spécialisés. Les tumeurs ont été classées en « myxoïdes purs » et en « myxoïdes avec contingent de CR ». Le temps de survie sans récidive et le taux de décès ont été enregistrés.RésultatsQuinze patients ont bénéficié d’une IRM dans le bilan initial. L’image pathognomonique a été retrouvée quatre fois. Pour les autres patients, l’IRM évoquait une lésion non spécifique. Après corrélation, il s’agissait de tumeurs avec plus de 5 % de CR. Quatorze patients ont eu une biopsie. Aucun de ceux pris en charge hors du service n’en a eu. Cinq marges étaient R0 et 15 R1. Les facteurs pronostiques négatifs de récidive ont été l’âge, la taille > 10 cm, les marges R1, l’association grade 2 de la FNCLCC + marges R1, la prise en charge hors d’un centre référent et un taux de CR > 5 %. Trois sarcomes ont métastasé (15 %). Deux patients sont décédés (survie globale 90 %).DiscussionDans notre série, le risque de récidive locale quand le taux de CR est supérieur à 5 % est multiplié par 3,86 (comparable à la littérature). Le diagnostic de LSM n’a pu être avancé dès l’IRM initiale que 4 fois, les lésions à fort taux de cellularité étant trompeuses. Les marges R1 sont un facteur de risque de récidive locale mais un contrôle local équivalent à une chirurgie R0 est possible si l’exérèse est programmée. La prise en charge des LSM hors centre référent est donc un facteur pronostique négatif important. Le taux de métastases est variable dans la littérature. Les localisations atypiques extra-pulmonaires sont fréquentes, souvent multiples. La supériorité de l’IRM dans le dépistage des lésions secondaires a été démontrée et certains ont proposé l’utilisation de l’IRM corps entier.ConclusionLes facteurs pronostiques de récidive des liposarcomes myxoïdes habituels ont été retrouvés. L’analyse de l’IRM est difficile, trompeuse et une biopsie systématique doit alors être réalisée.