Analyse radio-clinique de la déformation de Madelung chez l’enfant

RésuméIntroductionLa déformation de Madelung est une dysplasie osseuse principalement observée chez les adolescentes, caractérisée par une épiphysiodèse médiale précoce du radius distal. Il en résulte une bascule antérieure et médiale de la glène radiale, limitant les amplitudes articulaires.ObjectifLe but de notre étude est de déterminer s’il existe une corrélation radio-clinique chez les enfants porteurs d’une déformation de Madelung et vérifier l’hypothèse d’une coexistence entre la déformation du poignet et une mutation génétique.Matériels et méthodesIl s’agit d’une étude rétrospective portant sur 13 patientes d’âge moyen de 13,2 ans (8–18), présentant une déformation de Madelung. Nous avons évalué pour chacune des patientes : la douleur ainsi que les amplitudes articulaires du poignet atteint et la force de préhension. Nous avons analysé les radiographies standard de leurs poignets, de face et de profil. Toutes les patientes, sauf une, ont fait l’objet d’un dépistage génétique moléculaire en respectant les recommandations en vigueur.RésultatsNous avons mis en évidence une baisse significative de la prono-supination, de l’inclinaison radiale et de la force de préhension, par rapport aux valeurs normales. Les mesures radiographiques étaient toutes altérées de manière significative, en dehors du taux de couverture du lunatum par la glène radiale. Nous avons retrouvé 100 % de mutation génétique (SHOX) chez les 12 patientes testées.DiscussionL’importance de la déformation radiologique n’est pas corrélée à la gêne fonctionnelle, ni à l’intensité des douleurs. L’existence d’une déformation de Madelung non acquise implique la réalisation d’une étude moléculaire à la recherche d’une mutation SHOX ou X0 permettant le diagnostic de certitude de dyschondrostéose de Léri-Weill ou de syndrome de Turner.ConclusionIl est nécessaire de confirmer ces résultats sur une plus grande série, mais cela tend à prouver que la déformation de Madelung non acquise n’est pas isolée, et qu’elle s’intègre dans un syndrome. La mise en évidence précoce au cours de l’enfance des syndromes de Léri-Weill ou de Turner est essentielle en raison des implications thérapeutiques spécifiques les concernant.Niveau de preuveIV.