Évolution imprévisible des hanches dans le syndrome de Dyggve Melchior Clausen : évaluation à moyen terme de deux frères

RésuméLe syndrome de Dyggve-Melchior-Clausen (DMC) est une dysplasie spondylo-épiphysaire rare, qui conduit presque toujours à une subluxation et une destruction articulaire coxo-fémorales bilatérales. Peu d’auteurs ont rapporté le traitement chirurgical de cette complication orthopédique. Nous rapportons deux nouveaux cas de ce syndrome chez deux frères. L’un d’eux a été traité par une triple ostéotomie pelvienne et ostéotomie de varisation de l’extrémité proximale du fémur. Son frère a été traité par une ostéotomie de Pemberton et une ostéotomie de varisation fémorale bilatérale. Avec un recul postopératoire de respectivement cinq ans et trois ans, l’évolution s’est faite vers une récidive de la luxation avec destruction articulaire progressive chez les deux patients. Au vu de ces deux observations et de l’analyse de la littérature, il semble qu’une intervention ne soit licite qu’en cas de douleurs. Le traitement à l’âge adulte repose sur une prothèse totale de hanche, qu’il sera plus difficile de mettre en place en cas de chirurgie fémorale préalable.