Insensibilité congénitale à la douleur de type 4 et complications orthopédiques

RésuméL’insensibilité congénitale à la douleur avec anhydrose ou neuropathie héréditaire autonomique et sensitive de type 4 (HSAN IV) est une pathologie très rare, pour laquelle les complications orthopédiques sont très fréquentes et de prise en charge difficiles. Nous rapportons ici l’observation d’un enfant âgé actuellement de douze ans et atteint de HSAN IV. Il a présenté depuis la petite enfance de multiples fractures dont l’évolution a été marquée par de nombreuses complications. Le but était de rappeler les difficultés des choix thérapeutiques chez de tels patients et, en l’absence de conduite à tenir consensuelle, d’analyser nos choix et tenter de les comparer avec les cas rapportés dans la littérature.