Plasmaféresis en el síndrome de activación macrofágica y fracaso multiorgánico como primera manifestación de una dermatomiositis juvenil

ResumenEl uso de terapias extracorpóreas se ha extendido para el tratamiento de enfermedades en pediatría. La plasmaféresis, una técnica que intercambia componentes del plasma con albúmina o plasma, se ha utilizado en patología reumatológica. Describimos el curso clínico de un niño de 7 años ingresado en la unidad de cuidados intensivos con características clínicas y biológicas de un síndrome de activación macrofágica (SAM) y fracaso multiorgánico (FMO) como forma de presentación de una dermatomiositis juvenil (DMJ), que evolucionó con mala respuesta a metilprednisolona, inmunoglobulinas y ciclosporina. La utilización de una plasmaféresis de rescate a los 4 días de ingreso permitió una evolución favorable, con resolución del FMO y disminución sostenida en parámetros de actividad de DM y SAM. Alta al día 21, sin secuelas y con satisfactoria condición funcional. La plasmaféresis podría ser una terapia de rescate en casos de DMJ complicada de un SAM que no responda a la terapia habitual.

The use of extracorporeal techniques for the treatment of paediatric diseases has expanded dramatically in the past decade. Plasmapheresis, a technique for exchanging plasma components with albumin or plasma, has been used in some rheumatologic conditions. We report the clinical course of a 7 years old boy with clinical and biological features of macrophage activation syndrome and multiorgan failure, at the time of presentation of severe juvenile dermatomyositis, and non responsive to corticosteroids, cyclosporine and immunoglobulin. After 4 days in the paediatric intensive care unit, plasmapheresis was used as rescue therapy. Repeated therapeutic plasmapheresis was effective for improving the multiorgan failure and laboratory abnormalities. The patient was discharged on the 21st hospital day with good functional condition. Plasmapheresis should be considered as rescue treatment in patients with life threatening macrophage activation syndrome and systemic onset of juvenile dermatomyositis.