Sarcoidosis simulando una histiocitosis no Langerhans, tratada con antagonistas del factor de necrosis tumoral α

ResumenLa sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica de etiología desconocida. La histiocitosis eruptiva generalizada (HEG) es una forma rara de histiocitosis no Langerhans, de curso benigno y autorresolutivo.Presentamos el caso de una niña de 8 años de edad con sarcoidosis que fue inicialmente diagnosticada en forma errónea de HEG. Fue tratada con corticoides orales, metotrexato y adalimumab, con los que se logró un control insuficiente de la uveítis. La introducción de infliximab permitió un control del compromiso oftalmológico y reducir la dosis de corticoides.En algunos casos de sarcoidosis la falta de granulomas bien organizados en el inicio de la enfermedad, así como la presencia de células gigantes, puede sugerir diagnósticos alternativos como la histiocitosis no Langerhans. Aunque la experiencia del uso de antagonistas del factor de necrosis tumoral α en niños con sarcoidosis es limitada, puede ser útil en aquellos pacientes con enfermedad severa y refractaria.

Sarcoidosis is a chronic multisystemic granulomatous disease of unknown origin. Generalised eruptive histiocytosis is a rare, benign, self-healing, non-Langerhans’ cell histiocytosis (non-LCH).We report the case of an 8-year-old girl with sarcoidosis who was misdiagnosed as non-LCH. She was treated with oral corticosteroids, methotrexate and adalimumab, but there was insufficient control of ocular disease. The introduction of infliximab achieved a control of the uveitis and enabled the corticosteroid dose to be tapered.In some cases of sarcoidosis the lack of well-organised granuloma formation at the beginning of the disease, and the presence of prominent giant cells may suggest alternative diagnoses, such as non-LCH. Although the experience of tumour necrosis factor-α antagonists use in children with sarcoidosis is limited, these drugs may be helpful for those patients experiencing a severe and refractory disease.