Fracaso multiorgánico como forma de presentación del síndrome de activación macrofágica en la enfermedad de Still infantil

ResumenEl síndrome de activación macrofágica es una forma de linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria a enfermedades reumáticas. La artritis juvenil sistémica idiopática o enfermedad de Still infantil es la enfermedad con la que más frecuentemente se asocia. La hemofagocitosis forma parte de un síndrome clínico similar a la sepsis causado por elevación de citokinas en el contexto de una respuesta inmune aumentada pero inefectiva. Los criterios diagnósticos clínicos son coagulopatía y hemorragias, leucopenia, elevación de enzimas hepáticas, fiebre, rash, hepatoesplenomegalia y alteraciones del SNC, entre otros. No obstante, el diagnóstico es a menudo difícil debido a la inespecificidad de los signos clínicos. Presentamos el caso de un niño de 8 años que ingresa en UCI con letargia, fiebre, insuficiencia respiratoria aguda, coagulopatía, acidosis metabólica y fracaso multiorgánico. El diagnóstico inicial es de shock séptico, confirmándose finalmente un síndrome de activación macrofágica con respuesta satisfactoria a corticoides e inmunoglobulinas intravenosas.

Macrophage activation syndrome is a form of secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis seen in the context of rheumatic diseases. It is seen most frequently in association with systemic onset juvenile arthritis or childhood Still′s disease. Hemophagocytosis is part of a sepsis-like clinical syndrome caused by hypercytokinemia due to a highly stimulated but ineffective immune response. Coagulopathy and hemorrhages, decreased white cell count, elevated levels of aspartate aminotransferase, fever, rash, hepatosplenomegaly and central nervous system dysfunction are some of diagnostic criteria of macrophage activation syndrome, but it is very difficult to diagnose due to the lack of specific clinical signs. We report a 8-year-old child who was admitted to the ICU with lethargy, fever, acute respiratory failure, coagulopathy, metabolic acidosis and multiorgan failure. Septic shock was suspected, but he was diagnosed with macrophage activation syndrome and treated with corticosteroids and intravenous immunoglobulin and later discharged from the ICU.