Fibrose endomyocardique : description clinique et échocardiographique d’une série pédiatrique camerounaise

RésuméBackgroundLa fibrose endomyocardique est une myocardiopathie restrictive responsable d’une insuffisance cardiaque. Maladie des régions intertropicales longtemps peu décrite au Cameroun, nous en rapportons une série observée dans un hôpital pédiatrique.Patients et méthodesÉtude rétrospective d’enfants atteints de fibrose endomyocardique diagnostiquée à l’échocardiographie. Les données cliniques et paracliniques ont été récoltées à partir des registres de consultation et des dossiers médicaux.RésultatsChez 1430 patients porteurs d’une anomalie cardiaque, une fibrose endomyocardique avait été décrite chez 46 enfants âgés de 2 à 17 ans, dont 80,4 % âgés de 5 à 15 ans était la plus représentée. Une dyspnée avait été le premier motif de consultation et le diagnostic avait été évoqué au stade où les signes d’insuffisance cardiaque étaient prépondérants. Le retard de croissance était constant. Des œdèmes des membres inférieurs n’avaient été rapportés dans aucun cas, même lorsqu’il existait une volumineuse ascite. Tous les enfants avaient une hyperpigmentation des lèvres. La fibrose atteignait préférentiellement le ventricule droit (45/46 patients). Une hyperéosinophilie était présente chez 57,5 % des enfants. Six des 15 enfants ayant eu un électrocardiogramme avaient une fibrillation auriculaire.ConclusionLes manifestations de la fibrose endomyocardique ne sont pas suffisamment connues dans notre contexte. Malgré son évolution sournoise, certains signes tels que l’amaigrissement seraient d’une aide précieuse au dépistage. Associé à une hyperpigmentation des lèvres il pourrait orienter les parents et le personnel de santé, afin d’adresser précocement les enfants concernés pour des investigations appropriées. La présence d’une volumineuse ascite contrastant avec l’absence d’œdème des membres inférieurs chez un jeune adolescent en zone tropicale devrait également être fortement suggestive d’une fibrose endomyocardique.

SummaryBackgroundEndomyocardial fibrosis is a restrictive cardiomyopathy that causes heart failure. It is characterized by the fibrotic thickening of the endocardium, sometimes involving the myocardium as well. The lesion generally lies at the apices or inflow tracts of one or both ventricles, associated with more or less severe alteration of the valves. It is a disease of the intertropical regions but is not well known in Cameroon. In this study we describe the first series seen in a pediatric hospital in Cameroon.Patients and methodsA retrospective study was conducted in a pediatric hospital in Yaoundé involving children who had been diagnosed with endomyocardial fibrosis after echocardiographic investigation. We collected the clinical and paraclinical data from consultation records and medical files.ResultsBetween January 2006 to December 2013, we registered 1430 patients with a cardiac anomaly in our center. Endomyocardial fibrosis was found in 46 patients. Neither sex predominated. Ages at the time of diagnosis varied between 2 and 17 years. Most of the patients were between 5 and 15 years old (80.4 %), with a median of 10 years (interquartile range, 7–13 years). The main complaints were breathlessness, cough, abdominal distension, abdominal, and loss of appetite. Apart from the hyperpigmentation of the lips observed in all our patients, dyspnea was the most frequent physical sign and the diagnosis was made at a time when signs of heart failure were preponderant. Growth retardation was found in all the children examined. All patients were underweight with a median weight for age found below the 25th percentile of the norms according to the National Health Statistics. Lower limb edema was absent even in the presence of voluminous ascites. All subjects had hyperpigmented lips. Despite the cyanotic appearance of the lips, pulse oximetry always gave a normal oxygen saturation level and no cyanosis was seen elsewhere. None of the patients had nail clubbing. Fibrosis more often affected the right ventricle (45/46 patients). The apical obliteration by fibrotic material was found in 43 (93.5 %) patients. Moreover, 36 (78.3 %) patients had pericardial effusion: mild to moderate in 32 subjects and abundant in four subjects. Hypereosinophilia was noted in 57.5 % of the patients. Atrial fibrillation was found in six out of 15 patients who had an electrocardiogram done.ConclusionThe modes of clinical presentation of endomyocardial fibrosis are not sufficiently well known in our context. Despite its insidious progression, certain signs such as weight loss and hyperpigmented lips could be very helpful for screening and easing orientation of parents and heath personnel, thus enabling early referral for appropriate investigation. The presence of bulky ascites without edema of the lower extremities should be viewed as strongly suggestive.