Syndrome de Sandifer chez une enfant de 5 mois admise pour des spasmes épileptiques

RésuméLe syndrome de Sandifer se caractérise par des mouvements anormaux de type dystoniques liés à un reflux gastro-œsophagien (RGO). Il est probablement sous-diagnostiqué, une épilepsie étant souvent évoquée en première intention. Nous rapportons le cas d’une enfant âgée de 5 mois, sans antécédents, hospitalisée pour suspicion de spasmes épileptiques du nourrisson devant des mouvements dystoniques du membre supérieur gauche associés à un blépharospasme gauche et, de façon occasionnelle, à une prise de posture dystonique postérieure de la tête. L’examen clinique, l’électroencéphalogramme (EEG), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et le bilan biologique n’ont pas objectivé d’anomalies. En raison de la notion de régurgitations, un syndrome de Sandifer a été évoqué et la pH-métrie a mis en évidence un RGO pathologique. Un traitement par épaississant du lait et alginate de sodium a été instauré et les mouvements anormaux ont disparu. Bien que des spasmes épileptiques doivent être systématiquement envisagés devant des épisodes de prise de posture axiaux ou para-axiaux chez le nourrisson, le syndrome de Sandifer doit aussi être évoqué dans un tel contexte. L’efficacité du traitement contre le reflux après authentification de celui-ci permet de retenir ce diagnostic. Le pronostic est excellent.

SummarySandifer's syndrome is a dystonic movement disorder in infants with gastroesophageal reflux (GER). It is probably misdiagnosed as epileptic seizures. We report the case of a 5-month-old infant with no past medical history admitted to a pediatric unit for suspicion of infantile spasms. She presented with dystonic movements of the upper left limb with left blepharospasm and an occasional dystonic head posture. Physical examination, EEG, brain MRI, and blood analysis were normal. Since the baby experienced regurgitations, Sandifer's syndrome was suspected and confirmed by 24-h esophageal pH monitoring that documented pathological GER. The dystonic symptoms quickly disappeared under treatment with thickened infant formula and sodium alginate. Infantile spasms remain the first diagnosis to explore with axial or para-axial dystonic postural events. Sandifer's syndrome should be retained when neurological investigations are normal and abnormal movements disappear under treatment of proven GER. Prognosis is excellent.