Carcinome à cellules claires du rein et sarcome d’Ewing pelvien : une association rare chez l’enfant en rapport avec la translocation TFE3 Xp11.2

RésuméLe carcinome rénal est une tumeur maligne très rare chez l’enfant. Contrairement au néphroblastome, il s’agit d’une tumeur pour laquelle l’efficacité de la chimiothérapie et de la radiothérapie reste controversée. Le traitement chirurgical constitue le traitement de choix et permet la guérison quand la tumeur est localisée et complètement extirpée. Nous rapportons l’observation d’un carcinome rénal survenu chez une fille de 7 ans, 20 mois après le traitement d’un sarcome d’Ewing. La tumeur rénale a été révélée par des douleurs abdominales, sans hématurie. L’enfant a bénéficié d’une urétéro-néphrectomie totale élargie et l’examen anatomopathologique a conclu à un carcinome rénal lié à une translocation Xp 11,2 de grade 3 de Furhrman, classé pT 3a N1. Il n’a pas été appliqué de traitement adjuvant post-opératoire. Avec un recul de 3 ans, l’enfant est en rémission complète. Cette observation est particulière par le jeune âge de l’enfant et par la survenue après un court intervalle libre dans les suites d’un sarcome d’Ewing. Il semble que cette translocation soit secondaire à une exposition antérieure à la chimiothérapie, particulièrement aux inhibiteurs de la topo-isomérase II ou aux agents alkylants.

SummaryRenal cell carcinoma is a rare pediatric malignant tumor of the kidney. Unlike Wilms tumor, the efficacy of chemotherapy and radiation therapy in pediatric renal cell carcinoma remains uncertain. Surgery is the best treatment and prognosis is favorable when the tumor is localized and completely eradicated. We report an exceptional observation in a 7-year-old girl with renal cell carcinoma who had been treated 20 months previously for Ewing sarcoma with chemotherapy and radiotherapy. The renal tumor was revealed by abdominal pain without hematuria. She underwent a radical nephrectomy, and histopathology concluded in renal carcinoma associated with translocation Xp 11.2 grade 3 of Furhrman pT3a N1. No adjuvant therapy was given. After 3 years of follow-up, there is no evidence of local or metastatic recurrence. This observation is significant given the very young age of this patient, the occurrence after Ewing sarcoma with a short disease-free interval. It seems that translocation renal cell carcinoma is associated with previous exposure to chemotherapy, particularly topoisomerase II inhibitors or alkylating agents.