Le syndrome pharyngo-cervico-brachial : un tableau de syndrome de Guillain-Barré atypique avec paralysie bulbaire sévère

RésuméLe syndrome pharyngo-cervico-brachial (PCB) est une variante focalisée et rare du syndrome de Guillain-Barré. Il se manifeste par un déficit prédominant au niveau oropharyngé, du cou et des membres supérieurs, en l’absence d’ataxie et de troubles de la conscience. Nous rapportons les cas de deux adolescentes âgées de 14 et 15 ans ayant présenté une dysphonie aiguë, suivie d’une paralysie bulbaire sévère avec des troubles de la déglutition, associée à une atteinte d’autres paires crâniennes et un déficit moteur global. Les réflexes ostéo-tendineux étaient conservés dans l’un des deux cas. Dans les deux cas, l’imagerie cérébrale et l’analyse du liquide céphalorachidien étaient normales. Les électromyogrammes (EMG) ont été peu contributifs. Le dosage des anticorps antigangliosides a permis de faire le diagnostic de syndrome PCB, avec un taux d’immunoglobuline (Ig) G anti-GT1a positif. Il s’y associait des IgG anti-GQ1b et anti-GT1b dans le premier cas et des IgG anti-GM1 et anti-GD1a dans le deuxième cas. L’évolution clinique a été rapidement favorable après administration d’Ig intraveineuses, la guérison étant complète. L’incidence pédiatrique du syndrome PCB est faible, mais certainement sous-estimée. Les principaux diagnostics différentiels sont éliminés surtout par l’imagerie cérébrale. L’EMG révèle souvent une neuropathie périphérique axonale, mais peut être normal s’il est réalisé précocement. La présence d’anticorps antigangliosides anti-GT1a de type IgG est fréquemment associée au syndrome PCB et est une importante aide diagnostique. Devant un tableau atypique de paralysie bulbaire avec atteinte d’autres paires crâniennes et une imagerie par résonance magnétique cérébrale normale, il faut évoquer ce diagnostic. Avec un traitement symptomatique par Ig intraveineuses, le pronostic semble bon.

SummaryThe pharyngeal-cervical-brachial (PCB) variant of Guillain-Barré syndrome is rare in children. It is characterized by oropharyngeal, neck, and upper limb muscle involvement, without ataxia and disturbed consciousness. Although associated with anti-GT1a antibodies, there is no single clinical or serological marker of PCB syndrome. We report on two cases in a 14-year-old and a 15-year-old females. The first symptom was acute dysphonia followed by severe bulbar palsy with deglutition disorders, associated with involvement of other cranial nerves and arm and leg weakness. One of the girls had normal deep tendon reflexes. Both had normal cerebral imaging and normal cerebrospinal fluid. No sign of neuropathy was found on nerve conduction studies. The diagnosis of PCB syndrome was established based on the presence of antiganglioside antibodies. Both adolescents had IgG anti-GT1a antibodies. Anti-GQ1b and anti-GT1b antibodies were associated in the first case, anti-GM1 and anti-GD1a in the second case. Clinical improvement was fast after treatment with intravenous immunoglobulin therapy. Recovery was complete. Only a few cases of children and adolescents with PCB syndrome have been reported. The main differential diagnoses were excluded with brain MRI. The neurophysiological findings in PCB syndrome are axonal neuropathy rather than demyelinating neuropathy, which might be normal in the early stages of the disease. Positivity of anti-GT1a IgG antibodies is very helpful for the diagnosis of PCB syndrome. In atypical cases of bulbar palsy with other cranial nerve involvement and normal brain MRI, diagnosis of PCB syndrome should be considered. Recognizing the atypical cases of Guillain-Barré syndrome enables anticipatory monitoring for disease complications and identifies therapeutic options. The short- and long-term outcome of the PCB syndrome after intravenous immunoglobulin treatment seems favorable.