Syndrome de Guillain-Barré chez le nourrisson : importance de l’électro-neuromyographie

RésuméLe syndrome de Guillain-Barré (SGB) est rare dans l’enfance, et le diagnostic des formes atypiques est difficile dans cette tranche d’âge. Les principaux diagnostics différentiels incluent les neuropathies congénitales héréditaires. Nous rapportons le cas d’un garçon de 8 mois, qui s’est présenté avec une hypotonie acquise due à une paralysie musculaire progressive d’évolution descendante associée à une neutropénie. Le SGB a été diagnostiqué grâce à l’association d’une dissociation albumino-cytologique dans le liquide céphalo-rachidien et d’une polyneuropathie sensitivomotrice démyélinisante à l’électrophysiologie. La guérison a été complète un an après traitement. Une hypotonie acquise chez un nourrisson doit faire évoquer un SGB et motiver la réalisation d’une ponction lombaire. Le suivi médical à la fois clinique et électrophysiologique est important, en particulier chez les nourrissons, afin d’identifier d’éventuelles rechutes qui pourraient être le symptôme d’une neuropathie génétique ou d’une maladie inflammatoire chronique.

SummaryGuillain-Barré Syndrome (GBS) is rare in infancy, and the diagnosis of atypical forms is difficult in this age range. The main differential diagnoses include congenital neuropathy. Biological and electrophysiological investigations remain important to confirm diagnosis and start treatment quickly. We report the case of an 8-month-old boy who presented with acquired hypotonia due to progressive descending limb paralysis, predominant in the upper limbs, associated with unexplained severe neutropenia. GBS was diagnosed thanks to the association of albuminocytologic dissociation on cerebrospinal fluid and demyelinating sensomotor polyradiculoneuropathy on electroneuromyography. Only one cycle of treatment with intravenous immunoglobulins was sufficient to achieve complete recovery after 1 year. Physicians should know that atypical forms of GBS exist in infants, in order to recognize the syndrome, rule out differential diagnoses, and start treatment as soon as possible. Medical follow-up remains important before and after remission, especially in infants, to identify relapses, which might be the symptom of a genetic neuropathy or a chronic inflammatory disease.