Maladie de Mucha-Habermann fébrile et ulcéronécrotique

RésuméLe pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) est une affection cutanée inflammatoire peu connue des pédiatres. Sa forme ulcéronécrotique fébrile est très rare et potentiellement létale. Nous rapportons le cas d’un garçon de 7 ans ayant une éruption papulo-vésiculeuse évoluant depuis 4 semaines, associée secondairement à des éléments nécrotiques ulcérés, une fièvre et des signes généraux. Après avoir évoqué des causes infectieuses, notamment la varicelle, le diagnostic de PLEVA fébrile a été retenu et confirmé par la biopsie cutanée. Une corticothérapie systémique, puis un traitement par méthotrexate ont permis une amélioration des symptômes. Il faut évoquer le PLEVA devant une éruption papulo-vésiculeuse prolongée. L’absence d’errance diagnostique permet la mise en place précoce d’un traitement adapté, bien qu’encore mal codifié.

SummaryPityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) is an inflammatory skin disease that is unknown to pediatricians. The ulceronecrotic febrile form is a rare and potentially lethal variant. We report the case of a 7-year-old boy with a papulovesicular eruption lasting for 4 weeks, secondarily associated with ulcers and necrotic crusts, fever, and systemic signs. After exploring infectious causes such as chickenpox, we discussed and confirmed PLEVA with histological analysis. Systemic steroids and methotrexate improved the symptoms. It is necessary to mention PLEVA in case of prolonged papulovesicular eruption. Prompt diagnosis allows appropriate treatment, although there is no consensus on therapeutic guidelines.