Hémangiomes congénitaux : à propos de dix cas

RésuméLes hémangiomes congénitaux (HC) sont des tumeurs vasculaires congénitales rares, peu décrites. Nous avons conduit une étude rétrospective de 10 cas vus entre 2008 et 2014. Il s’agissait de 7 RICH (rapidly involuting congenital hemangioma) et 3 NICH (non involuting congenital hemangioma) avec une prédominance masculine d’enfants eutrophiques. Les RICH étaient situés au pôle céphalique (n = 2), sur le tronc (n = 2), sur les membres inférieurs (n = 3) et les NICH sur les mains. Le diagnostic avait été clinique. Les lésions étaient congénitales, « tumorales », solitaires, bien limitées et n’avaient pas eu de croissance après la naissance. L’âge moyen du début d’involution des RICH avait été de 1,7 mois et le délai moyen d’involution complète de 10,4 mois. Un HC avait été classé en PICH (partially involuting congenital hemangioma) devant une régression partielle, 2 RICH étaient en cours d’involution à 10 et 15 mois, un autre avait régressé en 7 jours. Aucune complication n’avait été observée pour les NICH. Parmi les RICH, 2 avaient présenté des complications bénignes (ulcérations, saignements), 2 avaient régressé sans séquelle et 5 avec lipoatrophie, excès cutanés, veines dysplasiques, pigmentation et halo anémique. Cette série confirme la rareté des HC. Le sex-ratio en faveur des garçons et la localisation des NICH sur les mains n’ont pas été rapportés. L’élément discriminant entre RICH et NICH est le suivi de l’évolution à un an. Le polymorphisme clinique évoque des formes de chevauchement RICH/NICH. Certains HC présentent des critères proches des malformations vasculaires, suggérant un lien entre phénomènes prolifératifs et malformatifs à l’origine de ces lésions.

SummaryIntroductionCongenital hemangiomas (CHs) are rare congenital vascular tumors seldom mentioned in the literature.Materials and methodsWe carried out a retrospective study of all the cases of CH diagnosed and treated at Besançon Hospital from 2008 to 2014. The clinical, radiological, and histological data of each case were collected. All the children were seen again in 2014.ResultsTen CHs (seven rapidly involuting CHs, RICH and three non-involuting CH, NICH), predominantly full-term eutrophic male infants, were enrolled. RICHs were located on the head (n = 2), trunk (n = 2), and lower limbs (n = 3), and NICHs were found on the hands. Diagnosis was clinical for all ten infants. All CHs resembled “tumor” congenital lesions: single, oval-shaped, nonpulsatile, and well delimited, and their size did not increase after birth. Two RICHs were warm, one had phlebolites, and two had draining veins at the first visit. The mean age of the RICH involution onset was 1.7 months and the mean time to complete involution was 10.4 months. One CH was classified as a PICH (partially involuting CH) due to partial regression, two RICHs were still in the involution process at the age of 10 and 15 months, and one regressed very quickly within 7 days. No complications were observed in the NICH. Two RICHs presented benign complications (ulcerations and bleeding). Two RICHs regressed entirely, and five regressed with sequelae: lipoatrophy (n = 3), cutaneous excess (n = 2), dysplastic veins (n = 3), a pigmented area (n = 1), and an anemic halo (n = 2).DiscussionThe small number of patients in our cohort, in spite of the length of the study, confirms the rarity of CH. The sex-ratio in favor of male infants and the location of NICH on the hands have not been reported. The most discriminating element remained the follow-up over 1 year. The initial clinical aspect of the NICH and the progression of one RICH into a NICH suggested possible overlapping forms between RICH and NICH. Some CHs, including one PICH, presented clinical and radiological criteria similar to those of vascular malformations (warm lesion, dysplastic veins, and echo-Doppler results in favor of vascular malformation). RICH regressed with sequelae in most cases.ConclusionThis study reveals a polymorphous clinical presentation of CH and provides a thorough description of their progression. It underlines the existence of overlapping phenomena between RICH and NICH, and between CH and vascular malformations, thus suggesting a possible link between proliferation and malformation phenomena at the origin of these lesions.