Conduite à tenir devant une tumeur hépatique de l’enfant

RésuméDeux tiers des tumeurs hépatiques de l’enfant sont malignes, mais des masses d’origine infectieuse ou traumatique peuvent aussi simuler une tumeur. Le pédiatre est souvent le premier à découvrir une masse hépatique chez l’enfant. La gamme diagnostique varie en fonction de l’âge. Schématiquement avant l’âge de 3 ans les diagnostics principaux sont l’hépatoblastome (HB) et l’hémangiome, alors qu’après l’âge de 3 ans, il faut envisager l’hépatocarcinome (HC), les sarcomes, et les tumeurs bénignes telles que l’hyperplasie nodulaire focale (HNF) et l’adénome. Les dosages biologiques à demander sont ceux de l’alpha-fœtoprotéine à tout âge (élevé dans l’HB et l’HC), de la ß-HCG (hormone chorionique gonadotrope) et des catécholamines urinaires chez les petits. Le bilan hépatique est habituellement normal. L’échographie reste l’examen de première ligne, permettant d’affirmer la localisation hépatique de la masse, de différencier les tumeurs solides des tumeurs kystiques (hamartome mésenchymateux kystique et sarcome indifférencié), de rechercher des signes d’hypervascularisation (hémangiome chez le nourrisson, HNF chez le grand), des signes de thrombose porte ou sus-hépatique (tumeur maligne), des signes de fistule porto-cave favorisant la survenue d’HNF ou d’adénome. Au terme de ce bilan clinique biologique et échographique le pédiatre doit adresser l’enfant dans un centre spécialisé pour la suite des investigations et la prise en charge thérapeutique qui impliquent la participation des oncopédiatres, des chirurgiens pédiatres et des radiopédiatres. La confirmation diagnostique et le bilan d’extension nécessitent un scanner ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) en fonction de l’âge de l’enfant, de son état clinique et de la disponibilité des machines.

Two-thirds of pediatric liver tumors are malignant, but pseudotumors such as abscesses or hematoma can simulate a tumor. The pediatrician is often the first to discover a hepatic mass in a child. The diagnostic gamut varies depending on the child's age. Before the age of three years, the main diagnoses are hepatoblastoma and hemangioma, while after the age of three, hepatocarcinoma, sarcoma, focal nodular hyperplasia, and adenoma are more frequent. The laboratory findings to search for are alpha-fetoprotein whatever the age (increased in hepatoblastoma and hepatocarcinoma), beta-hCG, and urinary catecholamines in infants. Liver function is usually normal. Ultrasonography is the first-line examination to request. It confirms the hepatic location of the mass, differentiates solid from cystic tumors (cystic mesenchymal hamartoma and undifferentiated sarcoma), hypervascular findings (hemangioma in the infant, focal nodular hyperplasia in the older child), portal or hepatic thrombosis suggesting a malignant tumor, and findings of portacaval fistula predisposing to focal nodular hyperplasia and adenoma. At the end of this clinical, biological, and ultrasound examination, the pediatrician will refer the patient to a specialized center for further investigation and management, which are at best performed by pediatric oncologists, surgeons, and radiologists. Diagnostic confirmation and extension work-up will require CT or MRI depending on the patient's age and clinical state and the availability of equipment.