Purpura fulminans et thrombose veineuse compatible avec une thrombophilie constitutionnelle chez un nourrisson

RésuméL’association purpura fulminans (PF) idiopathique et thrombose veineuse révèle rarement une thrombophilie constitutionnelle chez le nourrisson. Nous rapportons un cas de PF sans altération hémodynamique chez un nourrisson âgé de 18 mois. Les examens biologiques avaient mis en évidence une coagulation intravasculaire disséminée mais des taux sériques normaux de protéines C et S et de l’antithrombine. L’échodoppler avait montré une thrombose veineuse des membres inférieurs. L’étude génétique avait révélé une mutation hétérozygote du gène du facteur II (G20210A). La prise en charge précoce avait consisté en une supplémentation par du plasma frais congelé et une nécrosectomie avec greffe cutanée. Cette observation souligne les difficultés diagnostiques et thérapeutiques en cas de PF associé à une thrombose veineuse profonde.

SummaryThe association of idiopathic purpura fulminans (PF) and venous thrombosis (VT) seldom reveals constitutional thrombophilia in an infant. We report a case of PF in an 18-month-old infant. Laboratory tests showed disseminated intravascular coagulation (DIVC) with normal rates of C and S proteins and antithrombin. The echo-Doppler examination conveyed venous thrombosis of the lower limbs, while the genetic study showed heterozygous mutation of Factor II (G 20210A). Precocious and multidisciplinary management included frozen fresh plasma supplementation and necrosectomy with skin grafts. The diagnosis and therapeutic problems posed by PF combined with deep venous thrombosis are discussed.