Hypertension artérielle pulmonaire des anciens grands prématurés bronchodysplasiques

RésuméLa dysplasie bronchopulmonaire (DBP) des grands prématurés est une affection respiratoire chronique multifactorielle dont les moyens de prévention actuels n’ont pas permis de diminuer l’incidence. L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication évolutive grave de la DBP. Sa fréquence est mal connue et sa prise en charge mal codifiée. Nous rapportons dans cette étude l’état des connaissances et des pratiques actuelles de l’HTP compliquant la DBP, puis nous présentons les objectifs et la structure de l’étude « HTP-DBP » débuté en Île-de-France en 2012. Le dépistage de l’HTP repose sur l’échographie cardiaque mais le cathétérisme cardiaque reste l’examen diagnostique de référence et détermine l’attitude thérapeutique. La physiopathologie de l’HTP de l’ancien grand prématuré bronchodysplasique étant mal connue, il n’est pas possible à l’heure actuelle de proposer un schéma thérapeutique optimal. À ce jour, la prise en charge repose essentiellement sur l’optimisation de la ventilation alvéolaire et les vasodilatateurs pulmonaires. Les traitements les mieux étudiés actuellement sont le monoxyde d’azote (NO) inhalé et le sildénafil oral. L’étude « HTP-DBP » en Île-de-France est une étude prospective observationnelle multicentrique dont l’objectif est d’évaluer la fréquence de l’HTP chez l’ancien grand prématuré bronchodysplasique, d’en préciser sa physiopathologie, sa gravité (morbidité et mortalité) ainsi que l’efficacité de la prise en charge actuelle.

SummaryBronchopulmonary dysplasia (BPD) of very preterm infants is a multifactorial chronic lung disease and its incidence has not decreased despite improvements in neonatal intensive care, including lung protective strategies. Pulmonary hypertension (PH) can complicate the course of BPD. Mortality in infants with BPD-associated PH is thought to be very high, but its incidence is unknown and a standard diagnostic and therapeutic strategy has not been well defined. In this article, we will first describe the current knowledge on the BPD-associated PH and the current treatments available for this pathology. We will then present the HTP-DBP Study, carried out in Paris (France) starting in 2012. The diagnosis of PH is suspected on echocardiographic criteria, but cardiac catheterization is considered the gold standard for diagnosis and evaluation of the severity of PH. Moreover, pulmonary vasoreactivity testing is used to guide the management of patients with PH. The pathogenesis of BPD-associated PH is poorly understood and even less is known about appropriate therapy. Today, optimizing ventilation and reducing the pulmonary vascular tone with specific pulmonary vasodilatator drugs are the main goals in treating HTP-associated DBP. Animal studies and a few clinical studies suggest that medications targeting the nitric oxide (NO) signaling pathway (NO inhalation, oral sildenafil citrate) could be effective treatments for BPD-associated PH, but they have not been approved for this indication. The HTP-DBP study is a French multicenter prospective observational study. The objective is to evaluate the frequency of BPD-associated PH, to describe its physiopathology, its severity (morbidity and mortality), and the effectiveness of current treatments.