La maladie de Rosai – Dorfman : enjeux thérapeutiques à propos de 2 observations

RésuméLa maladie de Rosai-Dorfman est un désordre lymphoprolifératif bénin caractérisé par des adénopathies superficielles massives, le plus souvent cervicales, pouvant comprimer les voies aériennes ou être à l’origine d’un préjudice esthétique. Des localisations extraganglionnaires, plus rares, peuvent s’y associer. Aucun consensus thérapeutique n’est établi chez l’enfant pour cette affection. Nous rapportons 2 cas de maladie de Rosai-Dorfman, ganglionnaire. La 1re observation comportait une atteinte des parties molles et nasosinusienne. La 2e observation souligne les difficultés de traitement de cette affection.

SummaryRosai-Dorfman disease (RDD) is a benign lymphoproliferative disorder characterized by cervical lymph node enlargement with a consistent risk of airway compression and esthetic damage. Extranodal localizations are also described. There is no therapeutic consensus for pediatric forms of RDD. Through 2 pediatric cases with nodal involvement in 1 patient and a sinonasal and soft tissue localization in the other, we focus on the management problems of both nodal and extranodal RDD.