Hémi-hypertrophie et scoliose révélatrices d’une malformation de Chiari de type 1 avec syringomyélie

RésuméNous rapportons le cas d’un garçon de 9 ans porteur d’une scoliose thoracique évolutive avec une hémi-hypertrophie chez qui une malformation de Chiari type 1 et une syringomyélie cervico-dorsale ont été découvertes. Il apparaît que ces différentes affections sont liées par des mécanismes physiopathologiques complexes et leur association mérite d’être recherchée. L’objet de cette observation est de rappeler l’importance de l’examen clinique, notamment neurologique, face à une scoliose juvénile et plus précisément l’importance des données anamnestiques et sémiologiques évocatrices d’une cause secondaire. La scoliose peut en effet être le signe d’un processus pathologique sous-jacent.

SummaryWe report the case of a 9-year-old boy with progressive thoracic scoliosis and crossed hemihypertrophy who was discovered with a Chiari 1 malformation and syringomyelia. These disorders are connected by complex physiopathological mechanisms; their association deserves attention. This observation reviews the importance of the clinical examination, particularly the neurological exam, in childhood scoliosis. The features suggesting a neurogenic background of spine deformation should be sought. Scoliosis with hemihypertrophy can be the sign of an underlying neurological abnormality.