Un cas pédiatrique de syndrome de Guillain-Barré à réflexes conservés

RésuméNous rapportons le cas d’un enfant de 10 ans atteint d’un syndrome de Guillain-Barré (SGB) à forme axonale motrice pure (AMAN), caractérisé par des réflexes ostéotendineux (ROT) conservés, 6 j après un épisode de gastroentérite aiguë. L’apparition rapide d’un déficit moteur distal des 4 membres associé à une dissociation albumino-cytologique dans le liquide céphalorachidien (LCR) et à des arguments électrophysiologiques en faveur d’un tableau d’AMAN a permis de poser le diagnostic de SGB moteur pur malgré la persistance des ROT. La recherche d’anticorps anti-gangliosides montrait la présence d’immunoglobulines G anti-GM1 et anti-GD1b. Un traitement intraveineux par immunoglobulines polyvalentes était instauré et l’évolution était favorable. Cette observation prouve l’existence de cas de SGB à ROT conservés. De rares cas de SGB à ROT conservés ou vifs ont déjà été décrits dans la littérature, mais, à notre connaissance, toujours chez l’adulte et dans le cadre d’AMAN avec présence d’anticorps anti-gangliosides.

SummaryWe describe the case of a 10-year-old child with the acute motor axonal neuropathy (AMAN) form of Guillain-Barré syndrome (GBS) with preserved tendon reflexes, 6 days after a bout of gastroenteritis. The child quickly showed weakness of the distal muscles of his four limbs, with preserved tendon reflexes and a raised CSF protein concentration with no cells. Nerve conduction studies showing motor axonal degeneration confirmed the diagnosis of GBS in spite of preserved tendon reflexes. The serum was positive for IgG antibodies to gangliosides GM1 and GD1b. The child received intravenous immunoglobulins, which resulted in a favorable progression. This case proves that GBS with normal tendon reflexes exists. The other cases of SGB with preserved tendon reflexes already described in the literature were the AMANs form with antibodies to gangliosides in the serum and only adults were affected.