Maladie de Moyamoya : à propos d’un cas pédiatrique

RésuméLa maladie de Moyamoya, maladie de l’angiogénèse, est une cause rare d’accidents vasculaires cérébraux par sténose progressive des artères de la base du cerveau. C’est la portion intracérébrale des carotides internes qui est concernée, d’où le développement d’un réseau collatéral qui donne un aspect en « fumée de cigarette ». Les manifestations ischémiques sont plus fréquentes chez l’enfant, les manifestations hémorragiques ne représentant que 10 %. Le pronostic est sévère, d’autant plus sombre que le début des symptômes est précoce. Le diagnostic est désormais accessible aux techniques d’imagerie par résonance magnétique (IRM), aisément réalisables chez l’enfant. L’évolution spontanée de la maladie met en jeu le pronostic neurologique et vital de jeunes enfants, par la répétition d’accidents ischémiques. Leur identification précoce permettrait une amélioration du pronostic neuro-intellectuel grâce à une prise en charge neurochirurgicale. Nous présentons le cas d’un enfant de 8 ans qui présentait une hémiparésie à bascule depuis l’âge de 3 ans. L’angio-IRM avait révélé une sténose de la carotide interne compatible avec une Moyamoya.

SummaryMoyamoya is an angiogenic disorder and a rare cause of stroke. It is a progressive narrowing of cerebral arteries at the base of the brain involving the intracerebral portion of the internal carotid arteries, where it leads to development of collateral arteries, causing a “cigarette smoke” aspect. Ischemic events are more frequent in pediatric pathology, where hemorrhagic manifestations account for only 10%. The prognosis is severe, even worse than when onset of symptoms is earlier. We present the case of an 8-year-old child, who had presented recurrent hemiparesis since the age of 3 years; the brain CT scan and magnetic resonance imaging objectified injury sequelae. The MRA revealed stenosis of the internal carotid artery consistent with Moyamoya. In conclusion, the diagnosis of Moyamoya disease is now accessible to modern brain imaging techniques (MRI and MRA), easily achievable in children. The natural course of the disease involves the neurological and vital prognosis in young children, due to repeated ischemic attacks. Their identification would facilitate early diagnosis in order to treat neurosurgically, leading to a better neurological and cognitive prognosis.