Chirurgie micrographique de Mohs dans le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand de l’enfant

RésuméLe dermatofibrosarcome (DFS) de Darier-Ferrand est une tumeur rare de malignité essentiellement locale. Sa structure pseudopodique impose des marges chirurgicales larges de 3–5 cm. La chirurgie micrographique de Mohs (CMM) permet de réduire ces marges à 1,3 cm tout en contrôlant histologiquement la totalité des berges d’exérèse. Les enfants paraissent une indication privilégiée de cette technique du fait de l’épargne cutanée induite. Nous rapportons 2 observations de DFS pédiatriques opérés par CMM pour illustrer l’intérêt de cette technique en pédiatrie. Deux jeunes filles de 12 et 13 ans présentaient un DFS respectivement mammaire et présternal. Une chirurgie de type CMM était proposée. Un seul temps opératoire était nécessaire avec fermeture directe dans un second temps sans préjudice esthétique. La CMM est une technique chirurgicale particulièrement adaptée à l’enfant. Si le DFS reste l’indication de choix chez l’enfant, d’autres tumeurs pourraient bénéficier de cette approche.

SummaryDermatofibrosarcoma protuberans is a rare low-grade malignant tumor. The pseudopodia structure of the tumor requires 3–5 cm surgical margins. Mohs micrographic surgery (MMC) can reduce these margins to 1.3 cm while controlling all the histological excision margins. Children seem to be a good indication for this technique because it reduces the amount of skin removed. We report 2 cases of pediatric DFS treated with CMM to illustrate the usefulness of this technique in pediatrics. Two girls, aged 12 and 13 years, had a dermatofibrosarcoma located on the breast and sternum, respectively. CMM was proposed. One operative session was needed with direct closure in a second phase. MMS is a useful surgical technique for childhood tumors. If dermatofibrosarcoma is a very good indication in children, other skin tumors could benefit from this approach.