Localisation orbitaire de l’histiocytose langerhansienne dans sa forme multiviscérale

RésuméL’histiocytose à cellules de Langerhans est une pathologie rare qui représente moins de 1 % de la pathologie tumorale de l’orbite. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 18 mois admis pour une exophtalmie de l’œil gauche évoluant depuis 3 mois dans un contexte d’altération de l’état général avec polyurie et polydipsie. Une tomodensitométrie révélait une masse tissulaire intra-orbitaire à l’origine d’une ostéolyse du toit de l’orbite avec infiltration des parties molles fronto-palpébrales. Par ailleurs, d’autres lésions secondaires étaient trouvées au niveau du crâne, des rochers, des côtes, de la peau, du foie et de la rate. Une biopsie de la tumeur montrait une prolifération tumorale d’histiocytes dérivant des cellules de Langherhans. Devant le tableau grave d’atteinte multiviscérale, le nourrisson recevait une chimiothérapie à base de vinblastine associée à une corticothérapie. L’évolution était favorable sous traitement. Après un recul de 30 mois, aucune récidive n’était notée.

SummaryLangerhans-cell histiocytosis is a rare disease accounting for less than 1% of orbital tumours. We report the case of an 18-month-old infant presenting with exophthalmos of the left eye lasting for 3 months in a context of deterioration of the general condition, polydipsia, and polyuria. The computed tomographic scan revealed an orbital cellular mass with a lytic bone lesion within the orbital roof and infiltration of frontopalpebral soft tissue. In addition, other secondary lesions were found at the skull, ribs, skin, liver, and spleen. The cytological study after biopsy showed infiltrates of histiocytes derived from Langerhans cells. Because the disease was multivisceral, the child was treated with chemotherapy (vinblastine) combined with a steroid and progressed well. At 30 months of follow-up, there was no evidence of recurrence or systemic involvement.